Stai cercando come acquistare urea sciroppo o urea crema? Per la sindrome di Meniere ti è stata prescritta dal tuo medico un farmaco con urea, ma non sai dove reperirlo?
In questo articolo parleremo dei farmaci con urea e della sindrome di Ménière. L’urea è una piccola sostanza organica prodotta naturalmente già all’interno del nostro organismo mediante il “ciclo dell’urea” a partire dall’ammoniaca, o altre reazioni. L’urea come farmaco viene spesso adoperata in numerose preparazioni per uso cutaneo, grazie alle sue proprietà idratanti, umettanti e cheratolitiche (ad alte dosi). Lo sciroppo di urea ad uso orale è invece utilizzato come diuretico.
Urea Sciroppo: un farmaco galenico personalizzato
Urea sciroppo è un farmaco che può essere prescritto per la sindrome di Ménière e preparato in Farmacia con dosaggio personalizzato per venire incontro alle esigenze terapeutiche. In alcune Farmacie di Farmagalenica.it è possibile allestire il farmaco cisteamina collirio: nei propri laboratori specializzati potranno allestire il farmaco adatto alle tue esigenze, incluse capsule o compresse.
Il quantitativo esatto in mL di sciroppo da assumere varierà quindi in base alla concentrazione dello sciroppo di urea e sarà cura del Farmacista Galenista indicare le modalità corrette di utilizzo. Il dosaggio massimo di urea al giorno è di 20 g, somministrati nell’arco dell’intera giornata. Per l’urea sciroppo serve la ricetta.
La realizzazione di qualsiasi formato di urea sciroppo che più si adatta alle esigenze terapeutiche del paziente, come grosse quantità, più convenienti (es. 500ml, 1000ml, ecc…) o piccole (es. l’aromatizzazione dello sciroppo con aromi particolari (es.
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Iperammoniemia e Farmaci
Tra i disturbi metabolici, l'iperammoniemia si contraddistingue per l'esagerato surplus di ammoniaca nel sangue: stiamo parlando di una gravissima condizione clinica che può indurre il paziente all'encefalopatia e alla morte in breve tempo.
Cause
Esistono due tipologie di iperammoniemie:
- Iperammoniemia primaria: espressione di mutazioni metaboliche genetiche, in cui gli enzimi coinvolti nel complesso ciclo dell'urea non sono in grado di adempiere correttamente alla propria funzione
- Iperammoniemia secondaria: anche in questo caso, la mutazione metabolica può essere di derivazione genetica. L'errore congenito a carico del metabolismo intermedio può essere dovuto alla ridotta attività di enzimi che non appartengono al ciclo dell'urea, ma sono comunque coinvolti in importanti reazioni metaboliche (es. difetti dell'ossidazione degli acidi grassi). L'iperammoniemia secondaria può conseguire anche a insufficienza epatica, cirrosi, epatite, infezioni virali acute, ingestione di tossine, malattie epatiche, reazioni gravi a farmaci (es. per la cura della tubercolosi) Ipotesi non dimostrate: i farmaci per la cura della leucemia possono favorire uno status di iperammoniemia secondaria.
Sintomi
Il quadro sintomatologico dell'iperammoniemia, evidentemente grave, si caratterizza per la presenza di encefalopatia metabolica spesso associata ad alcalosi respiratoria, alterazione della funzionalità epatica, agitazione, confusione, disorientamento, sonnolenza. Spesse volte, la malattia degenera presto verso il coma e le convulsioni. Normalmente, i livelli di ammoniaca nel sangue si aggirano tra i 21 - 50 µmol/l ( 15 - 60 µg/100ml).
Le informazioni sui Iperammoniemia - Farmaci per la Cura dell'Iperammoniemia non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Iperammoniemia - Farmaci per la Cura dell'Iperammoniemia.
Farmaci
L'iperammoniemia è un'emergenza clinica a tutti gli effetti: il paziente dev'essere prontamente soccorso ed ospedalizzato, dal momento che i sintomi associati alla malattia possono precipitare vertiginosamente e creare danni irreversibili, fino alla morte. L'eccesso di ammoniaca va prontamente rimosso per evitare gli irreparabili danni a carico del sistema nervoso.
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La somministrazione di glucosio e di lipidi sembra essere un'opzione terapica piuttosto utile per ridurre la sintesi di ammoniaca attraverso il metabolismo delle proteine endogene; per lo stesso motivo, anche la somministrazione di arginina è talvolta raccomandata. Un passo indietro per capire... ricordiamo brevemente che l'ammoniaca, sostanza contenente azoto, è un prodotto derivato dal catabolismo delle proteine; prima dell'eliminazione mediante le urine, l'ammoniaca viene generalmente convertita dai reni in urea, sostanza meno tossica rispetto la precedente.
Ad ogni modo, la dialisi risulta l'opzione terapica più efficace in assoluto per eliminare il soprappiù di ammoniaca; in alternativa, è possibile sottoporre il paziente all'emofiltrazione, particolarmente indicata nei neonati affetti da iperammoniemia.
Terapia d'emergenza per la cura dell'iperammoniemia:
- Abolizione totale dell'assunzione di proteine
- Mantenere un apporto calorico adeguato, in grado di inibire il catabolismo endogeno
- Infusione endovenosa di farmaci, utili per attivare le vie alternative volte all'eliminazione di azoto
L-Arginina idrocloruro (es. Bioarginina): per via endovenosa, somministrare il farmaco alla dose di 600 mg/kg in 1 ora, seguiti da 2-4 mmol/kg nell'arco di 24 ore, frazionando il carico in 4 dosi.
Sodio Benzoato (es. Sodio benzoato TN): per via endovenosa, somministrare il farmaco alla dose iniziale di 250 mg/kg; proseguire la terapia con 250mg/kg al giorno, equamente frazionati in 4 dosi.
Fenilbutirrato di sodio (es. Ammonaps): disponibile sotto forma di compresse o granuli, il farmaco è indicato per la cura dei pazienti affetti da iperammoniemia o comunque con disturbi del ciclo dell'urea. Il farmaco non è utilizzato in monoterapia: si raccomanda, infatti, di seguire tutte le indicazioni del medico il quale, con ogni probabilità, consiglierà di assumere questo farmaco in associazione ad altri, unitamente ad un regime dietetico personalizzato a bassissimo contenuto proteico. Il dosaggio va stabilito dal medico in funzione dei valori di ammoniaca nel sangue. I granuli sono riservati ai neonati affetti da iperammoniemia, non in grado di deglutire compresse.
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Dialisi d'emergenza (nel caso di insuccesso della terapia farmacologica sopradescritta): indicata per accelerare la tempistica d'eliminazione dell'ammoniaca accumulata.
Farmaci alternativi per il trattamento dell'iperammoniemia
Acido carglumico (es. Carbaglu): il carico giornaliero va frazionato equamente in due dosi, e si aggira intorno ai 100 mg totali. Iniziare la terapia con una dose di farmaco pari a 100-250 mg/kg, da assumere per via orale, immediatamente prima dei due pasti principali. Si raccomanda di seguire questo schema terapeutico in associazione ad altre terapie per la cura dell'iperammoniemia. Il dosaggio preciso va stabilito in base alla concentrazione plasmatica di ammoniaca. La dose di mantenimento è generalmente inferiore ai 100 mg al giorno, da assumere sempre frazionati in due dosi nell'arco delle 24 ore, prima dei pasti. Consultare il medico.
Terapia per il mantenimento (prevenzione delle ricadute):
La terapia di mantenimento a seguito di episodi di iperammoniemia si basa sia sulla correzione dietetica, che sulla cura farmacologica di prevenzione:
Le probabilità che l'iperammoniemia si manifesti a seguito del primo espisodio sono assai elevate; pertanto, si raccomanda di seguire attentamente tutte le indicazioni del medico, compreso il pieno rispetto di regole alimentari personalizzate.
Si raccomanda di seguire una dieta ipoproteica; l'apporto giornaliero specifico di proteine è subordinato alla gravità della condizione e all'età del paziente. Per fare un esempio, ai neonati guariti da un primo episodio di iperammoniemia si raccomanda di limitare al massimo l'apporto ipoproteico. Le proteine non assunte vanno sostituite con prodotti dietetici formulati con aminoacidi essenziali associati ad una supplementazione di oligoelementi e di vitamine.
La correzione dietetica per prevenire le ricadute di iperammoniemia non sempre è sufficiente; i pazienti che presentano una storia passata di iperammoniemia devono infatti assumere altri farmaci, come benzoato di sodio, arginina e fenilbutirrato per via orale (già precedentemente analizzati per il trattamento d'emergenza). La posologia va stabilita dal medico e personalizzata specificatamente per ogni singolo paziente; ad ogni modo, la maggior parte dei malati che presenta una storia pregressa di iperammoniemia viene trattata con 250 mg/kg al giorno di sodio benzoato, fenilbutirrato e arginina, a finalità preventive.
Urea e la pelle
In funzione della percentuale di urea contenuta, la crema all'urea può esercitare azioni leggermente diverse ed essere utilizzata per differenti scopi. L'urea è una sostanza naturalmente presente nel nostro organismo. L'NMF è composto da amminoacidi liberi, acidi organici ed inorganici e loro sali, saccaridi e composti azotati, fra cui ritroviamo l'urea. Benché l'urea contenuta nella crema possieda proprietà sia idratanti che esfolianti, in funzione della sua percentuale potrebbe prevalere un'azione piuttosto dell'altra. Le creme all'urea sono generalmente ben tollerate dalla maggior parte delle persone.
RAVICTI (glicerolo fenilbutirrato)
Perché si usa Ravicti?
La dose giornaliera totale deve essere divisa in quantità uguali e somministrata al pasto o alla poppata (per esempio da tre a sei volte al giorno). I pazienti che passano dal sodio fenilbutirrato a RAVICTI devono ricevere la dose di RAVICTI contenente la stessa quantità di acido fenilbutirrico. la dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base alla capacità di sintesi dell'urea del paziente, se presente, alla tolleranza alle proteine e all'assunzione giornaliera di proteine nella dieta necessarie a favorire la crescita e lo sviluppo. Le proteine nella dieta rappresentano all'incirca il 16% di azoto per peso.
La dose di glicerolo fenilbutirrato deve essere aggiustata per produrre un livello di ammoniaca plasmatica a digiuno che è inferiore alla metà del limite superiore della norma (upper limit of normal, ULN) in pazienti di età pari o superiore a 6 anni. Le misurazioni dell'U-PAGN possono essere utilizzate per aiutare a stabilire l'aggiustamento della dose di glicerolo fenilbutirrato e valutare la compliance. Ogni grammo di U-PAGN escreto nel corso delle 24 ore copre l'azoto di scarto generato da 1,4 grammi di proteine della dieta.
Se l'escrezione di U- PAGN è insufficiente a coprire l'assunzione giornaliera di proteine nella dieta e l'ammoniaca a digiuno è superiore alla metà dell'ULN raccomandato, la dose di glicerolo fenilbutirrato deve essere aggiustata verso l'alto.
Sintomi di vomito, nausea, cefalea, sonnolenza (somnolence), confusione o sonnolenza (sleepiness) in assenza di alti livelli di ammoniaca o malattia intercorrente possono essere segni di tossicità da acido fenilacetico (phenylacetic acid, PAA) (vedere paragrafo 4.4, Tossicità da PAA). Pertanto, la misurazione dei livelli plasmatici di PAA e PAGN può essere utile a guidare il dosaggio.
Si è osservato che il rapporto fra PAA e PAGN (entrambi misurati in mcg/ml) è in genere inferiore a 1 nei pazienti senza accumulo di PAA. Nei pazienti con un rapporto fra PAA e PAGN superiore a 2,5, un ulteriore aumento della dose di glicerolo fenilbutirrato può non aumentare la formazione di PAGN, nonostante l'aumento delle concentrazioni plasmatiche di PAA, a causa della saturazione della reazione di coniugazione. In questi casi, aumentare la frequenza della dose può causare livelli plasmatici di PAA e PAGN più bassi.
Qualsiasi dose saltata deve essere presa appena si realizza. Tuttavia, se la dose successiva prevista deve essere assunta entro 2 ore per gli adulti e entro 30 minuti per i bambini la dose saltata deve essere omessa e deve essere ripreso il normale schema di dosaggio.
Gli studi clinici di RAVICTI non includono un numero sufficiente di soggetti ≥ 65 anni di età per determinare se rispondano diversamente dai soggetti più giovani.
Poiché la conversione di PAA in PAGN avviene nel fegato, i pazienti con insufficienza epatica severa possono manifestare una ridotta capacità di conversione, un livello plasmatico di PAA più elevato e un rapporto plasmatico fra PAA e PAGN più elevato. Pertanto, la dose per i pazienti adulti e pediatrici con insufficienza epatica lieve, moderata o severa deve essere iniziato alla dose più bassa dell'intervallo di dosaggio raccomandato (4,5 ml/m2/die) e mantenuto alla dose più bassa necessaria al controllo dei livelli di ammoniaca del paziente. Un rapporto plasmatico fra PAA e PAGN superiore a 2,5 può indicare saturazione della capacità di conversione di PAA in PAGN e la necessità di ridurre il dosaggio e/o di aumentare la frequenza di somministrazione.
Non sono stati condotti studi in pazienti affetti da UCD con insufficienza renale; la sicurezza del glicerolo fenilbutirrato in pazienti con insufficienza renale non è nota. RAVICTI deve essere usato con cautela in pazienti con insufficienza renale severa.
RAVICTI deve essere preso ai pasti e somministrato direttamente in bocca attraverso una siringa orale. Il medicinale non deve essere aggiunto o mescolato in grandi volumi di altri liquidi poiché il glicerolo fenilbutirrato è più pesante dell'acqua e ciò può causare una somministrazione incompleta. Sono stati condotti studi di compatibilità (vedere paragrafo 4.5).
RAVICTI può essere aggiunto a una piccola quantità di purea di mela, ketchup o purea di zucca e deve essere usato entro 2 ore se conservato a temperatura ambiente (25°C).
Il flacone di RAVICTI deve essere aperto premendo il tappo verso il basso e ruotandolo a sinistra. La punta della siringa orale deve essere posizionata nell'inserto per siringa e il flacone deve essere capovolto con la siringa ancora inserita. La siringa orale deve essere poi riempita tirando indietro lo stantuffo fino a quando la siringa sia piena della quantità prescritta di medicinale. La siringa orale deve essere picchiettata per rimuovere le bolle d'aria, accertandosi che sia riempita con la corretta quantità di liquido. Il liquido può essere ingerito dalla siringa orale o la siringa può essere collegata a un sondino gastrostomico o nasogastrico. La stessa siringa orale deve essere utilizzata per tutte le dosi assunte ogni giorno. È importante garantire che la siringa orale sia tenuta pulita e asciutta negli intervalli delle somministrazioni. La siringa orale non deve essere lavata durante gli intervalli tra dosi giornaliere poiché in presenza di acqua il glicerolo fenilbutirrato si degrada. Dopo l'uso, il flacone deve essere chiuso accuratamente.
Studi in vitro per la valutazione del recupero in percentuale della dose somministrata attraverso sondino nasogastrico, nasodigiunale o gastrostomico hanno dimostrato che la percentuale di dose recuperata era >99% per dosi > 1 ml e del 70% per una dose di 0,5 ml.
Per i pazienti in grado di deglutire liquidi, RAVICTI può essere assunto oralmente, anche da quelli con sondino nasogastrico e/o gastrostomico.
Gli enzimi pancreatici esocrini idrolizzano il glicerolo fenilbutirrato nell'intestino tenue, separando la parte attiva, il fenilbutirrato, dal glicerolo. Questo processo consente al fenilbutirrato di essere assorbito nella circolazione. L'assenza o scarsità degli enzimi pancreatici o una malattia intestinale derivante da malassorbimento dei grassi può causare una digestione ridotta o assente del glicerolo fenilbutirrato e/o assorbimento di fenilbutirrato e un ridotto controllo dell'ammoniaca plasmatica.
Manifestazioni cliniche reversibili indicanti neurotossicità (per esempio, nausea, vomito, sonnolenza) sono state associate a livelli di fenilacetato compresi fra 499 e 1285 mcg/ml in pazienti oncologici che ricevevano PAA per endovena.
La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base alla capacità stimata di sintesi dell'urea del paziente, se presente, al profilo di aminoacidi, alla tolleranza alle proteine e all'assunzione giornaliera di proteine nella dieta necessarie a favorire la crescita e lo sviluppo. È possibile che siano necessarie formulazioni di aminoacidi integrativi per mantenere entro i limiti normali gli aminoacidi essenziali e gli aminoacidi a catena ramificata.
L'uso di corticosteroidi può causare la scomposizione delle proteine del corpo e aumentare i livelli plasmatici di ammoniaca. L'iperammoniemia può essere indotta dall'aloperidolo e dall'acido valproico.
L'uso concomitante di medicinali noti per inibire la lipasi deve essere impiegato con cautela, poiché il glicerolo fenilbutirrato viene idrolizzato dalla lipasi digestiva in acido fenilbutirrato e glicerolo.
Il glicerolo fenilbutirrato e/o i suoi metaboliti, PAA e PBA, hanno dimostrato di indebolire gli induttori dell'enzima del CYP3A4 in vivo. L'esposizione in vivo al glicerolo fenilbutirrato ha causato una riduzione dell'esposizione sistemica a midazolam pari al 32% circa e un aumento dell'esposizione al 1-idrossi metabolita di midazolam, suggerendo che la somministrazione allo stato stazionario di glicerolo fenilbutirrato causa induzione del CYP3A4.
Esiste un potenziale di interazione del glicerolo fenilbutirrato come induttore del CYP3A4 e i medicinali prevalentemente metabolizzati dal percorso CYP3A4.
Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Non è noto se il glicerolo fenilbutirrato o i suoi metaboliti siano escreti nel latte materno. Il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso. Il glicerolo fenilbutirrato non ha effetti sulla fertilità o la funzione riproduttiva nei ratti maschio e femmina (vedere paragrafo 5.3).
Dato che il trattamento con Glicerolo Fenilbutirrato può provocare capogiri o cefalea (vedere paragrafo 4.8), RAVICTI può compromettere la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.
All'inizio del trattamento possono insorgere dolori addominali, nausea, diarrea e/o cefalea; queste reazioni scompaiono solitamente entro pochi giorni anche continuando il trattamento.
Altre reazioni avverse sono state valutate in uno studio clinico con 16 pazienti affetti da UCD di età inferiore a 2 mesi. Le reazioni avverse sono elencate per classe di sistemi e organi e per frequenza. La frequenza è definita secondo la seguente convenzione: molto comune (≥1/10), comune (≥1/100, <1/10), non comune (≥1/1.000, <1/100), raro (≥1/10.000, <1/1.000); molto raro (<1/10.000); non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). Qualsiasi reazione avversa riportata in 1 paziente soddisfaceva i criteri di definizione non comune.
Tabella 1.
In un altro studio a lungo termine (24 mesi), non controllato, in aperto, è stata valutata la sicurezza di RAVICTI in 16 pazienti con UCD di età inferiore a 2 mesi e in 10 pazienti pediatrici con UCD di età compresa tra 2 mesi e < 2 anni. L'esposizione media è stata di 10 mesi (intervallo 2-20 mesi), mentre nei bambini di età da 2 mesi a < 2 anni è stata di 9 mesi (intervallo 0,2-20,3 mesi).
Tabella 2.
Tabella 3.
La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.
PAA, il metabolita attivo del Glicerolo Fenilbutirrato, è associato a segni e sintomi di neurotossicità (vedere paragrafo 4.4) e può accumularsi in pazienti che ricevono un sovradosaggio.
Helicokit
Perché si usa Helicokit?
Se la prova deve essere eseguita al mattino, il paziente dovrebbe rimanere a digiuno e non fare la prima colazione. Se la prova deve essere eseguita durante la giornata, o se il digiuno costituisce un problema per il paziente, si raccomanda soltanto una colazione leggera, per esempio tè e pane tostato. Se il paziente ha consumato un pasto abbondante, sarà necessario attendere sei ore prima di eseguire la prova.
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